account-icon
Obliczanie ubezpieczenia
Umów teleporadę
Welbi
ZdrowieChoroby 1 min.

Czerwienica – co to za choroba? Przyczyny, objawy i sposoby leczenia choroby Vaqueza

Olga Dąbska

27.02.2023

Aktualizacja: 10.10.2023

Czerwienica prawdziwa to nowotwór mieloproliferacyjny. Nie poznano dokładnie przyczyn jej powstania. W etiopatogenezie podkreśla się mutacje genetyczne. Czerwienica prawdziwa ma złożony obraz kliniczny. Wśród towarzyszących jej objawów wymienia się m.in.: nadciśnienie, problemy ze wzrokiem, erytromelalgię. Sprawdź, jak rozpoznaje się czerwienicę prawdziwą i na czym polega jej leczenie.


czerwienica-co-jest-objawy-leczenie
pixabay.com

Polecane

grzybica-po-antybiotyku-jak-jej-uniknac-objawy
Zdrowie
1 min.
Jak uniknąć grzybicy po antybiotyku?
30.05.2022
bable-po-oparzeniu-po-ilu-dniach-znikaja-czym-smarowac
Zdrowie
1 min.
Bąble po oparzeniu - po ilu dniach znikają? Czym smarować?
30.07.2021
owsiki-u-doroslego-jakie-sa-objawy-jak-leczyc
Zdrowie
2 min.
Owsiki u dorosłego - jakie są objawy? Jak leczyć?
31.10.2021
soda-na-zgage-jak-ja-stosowac-jakie-sa-proporcje
Zdrowie
1 min.
Soda na zgagę - jak ją stosować? Jakie są proporcje?
21.01.2022
Spis treści
  1. Czerwienica – co to za choroba?
  2. Przyczyny powstawania czerwienicy prawdziwej
  3. Jakie są objawy czerwienicy?
  4. Diagnostyka czerwienicy prawdziwej
  5. Czerwienica – jaki lekarz? Na czym polega leczenie czerwienicy?
  6. Czerwienica wtórna i rzekoma

Czerwienica – co to za choroba?

Czerwienica prawdziwa, zwana również chorobą Vaqueza, to pierwotna choroba mieloproliferacyjna. Określa się w ten sposób grupę schorzeń, które charakteryzują się nadmiernym wytwarzaniem jednego lub kilku składników krwi. W przypadku czerwienicy dochodzi do wzrostu produkcji płytek krwi (trombocytów), krwinek czerwonych (erytrocytów), granulocytów (rodzaju białych krwinek, czyli leukocytów). Przy czym specjaliści podkreślają przewagę procesu erytropoezy – namnażania i różnicowania krwinek czerwonych. Sprawdź przy okazji, jakie są składniki krwi i ich funkcje w organizmie.

Ile żyje się z czerwienicą? Chorobę charakteryzuje długi czas przeżycia. U pacjentów poddanych leczeniu wynosi on około 15 lat. Średni czas przeżycia chorego nieleczonego jest znacznie krótszy – 2 lata.

Przyczyny powstawania czerwienicy prawdziwej

Jak dotąd nie poznano przyczyn powstawania czerwienicy prawdziwej. Podejrzewa się, że u podłoża niekontrolowanego wytwarzania wspomnianych wcześniej elementów morfotycznych krwi leży mutacja genetyczna w krwiotwórczej komórce macierzystej szpiku. To struktura dająca początek wszystkim komórkom krwi. Istotne znaczenie patogenetyczne przypisuje się mutacjom genetycznym, w tym zwłaszcza mutacjom kinazy tyrozynowej JAK2. Czynnikiem zwiększającym ryzyko zachorowania na czerwienicę jest promieniowanie jonizujące. Częstość występowania czerwienicy prawdziwej szacowana jest na 2 : 100000. Choroba występuje najczęściej między 40. a 80. r.ż., szczyt zapadalności przypada na 60. r.ż.

Jakie są objawy czerwienicy?

W przebiegu czerwienicy pojawia się wiele dolegliwości, choć choroba przez długi czas może nie dawać żadnych sygnałów. W związku z tym rozpoznawana bywa przypadkowo przy okazji badania morfologicznego krwi niezwiązanego z czerwienicą. 

Objawami czerwienicy są m.in.:

  • bóle i zawroty głowy,

  • krwawienie z nosa,

  • drętwienie rąk i nóg,

  • wzrost ciśnienia tętniczego krwi,

  • krwioplucie,

  • szum w uszach,

  • żylaki odbytu,

  • nadmierna męczliwość,

  • duszność wysiłkowa,

  • problemy ze wzrokiem,

  • erytromelalgia (bolesny rumień kończyn, przebiegający z napadowym zaczerwienieniem i ociepleniem),

  • sinoczerwone zabarwienie warg, spojówek, nosa, uszu,

  • świąd skóry nasilający się po gorącej kąpieli, co najprawdopodobniej związane jest z degranulacją mastocytów (komórek tkanki łącznej i błon śluzowych).

Wraz z zaawansowaniem choroby obserwuje się powiększenie śledziony lub wątroby. U chorych rozwijają się również objawy dny moczanowej, takie jak: obrzęk, ocieplenie, tkliwość, zaczerwienienie w obrębie stawu. Dna moczanowa to choroba autoimmunologiczna, w której organizm produkuje przeciwciała skierowane wobec własnym komórkom.

Czerwienica prawdziwa wiąże się również z niebezpiecznymi powikłaniami. Specjaliści zwracają uwagę, że czerwienica prawdziwa niekiedy przechodzi w przewlekłą białaczkę szpikową. Jej konsekwencją mogą być zakrzepy, które z kolei grożą udarem mózgu, zatorowością płucną, zawałem mięśnia sercowego czy zakrzepicą. Czerwienica prawdziwa grozi zwłóknieniem szpiku, a tym samym jego niewydolnością czy rozwojem choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy.

Diagnostyka czerwienicy prawdziwej

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej opiera się przede wszystkim na badaniach laboratoryjnych. W diagnostyce tej choroby wykorzystywane są kryteria opracowane przez specjalistów Światowej Organizacji Zdrowia. Obejmują one wyniki: morfologii krwi obwodowej, badania molekularne leukocytów krwi obwodowej lub szpiku (obecność mutacji genu JAK2), stężenia erytropoetyny w surowicy, biopsję szpiku kostnego (tzw. trepanobiopsję).

Do kryteriów diagnostycznych czerwienicy prawdziwej należą:

  • kryteria większe:

    • mutacja genu JAK2,

    • hemoglobina ponad 16,5 g/dl u mężczyzn, ponad 16,0 g/dl u kobiet bądź hematokryt ponad 49% u mężczyzn, ponad 48% u kobiet, bądź podniesiona masa krążących erytrocytów < 25%,

    • zmieniony szpik bogatokomórkowy – z cechami trójukładowej proliferacji, czyli rozmieszczenia się komórek;

  • kryteria mniejsze – stężenie erytropoetyny (hormonu pobudzającego namnażanie i różnicowanie się komórek szpiku kostnego) w surowicy poniżej normy.

Czerwienica – jaki lekarz? Na czym polega leczenie czerwienicy?

Zastanawiasz się, jak leczona jest czerwienica? Chorzy znajdują się pod opieką poradni hematologicznych. Hematolog to lekarz specjalizujący się w chorobach krwi. W leczeniu czerwienicy stosuje się upusty krwi. Ważne miejsce zajmuje farmakoterapia. Chorym podawane są leki przeciwpłytkowe – głównie kwas acetylosalicylowy. W cięższych przypadkach stosowane są leki przeciwzakrzepowe. U osób z grupy ryzyka, czyli w podeszłym wieku czy ze schorzeniami zakrzepowo-zatorowymi w wywiadzie, stosuje się również leki cytoredukcyjne. To środki ograniczające wytwarzanie krwinek czerwonych w szpiku (np. hydroksymocznika, interferonu).

Czerwienica wtórna i rzekoma

Poza czerwienicą pierwotną rozwinąć się mogą czerwienica wtórna i rzekoma. Czerwienica wtórna to stan, w którym liczba erytrocytów wynosi ponad 5600000/mm3, stężenie hemoglobiny – ponad 17%, a hematokryt – ponad 49%. Główną przyczyną choroby jest niewystarczające wysycenie krwi tętniczej tlenem. W konsekwencji dochodzi do wzrostu wydzielania erytropoetyny, a tym samym nasilenia produkcji krwinek. Z kolei czerwienica rzekoma to zaburzenie proporcji między liczbą erytrocytów i osoczem, przy czym wytwarzanie krwinek czerwonych nie ulega nasileniu. Jej powstaniu sprzyjają m.in.: odwodnienie, otyłość, oparzenia, nadużywanie alkoholu.

Źródła
  1. J. Góra-Tybor, Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna – diagnostyka i terapia, „Hematologia” 2014, t. 5, nr 2, s. 105–114.
  2. M. Matyjaszczyk, J. Gawryś, L. Żebrowska i wsp., Przypadek długoletniego przeżycia pacjenta z czerwienicą prawdziwą, nietransformującą, w praktyce lekarza rodzinnego, „Geriatria” 2010, nr 4, s. 140–143.
  3. A. Szczeklik, P. Gajewski, Interna Szczeklika, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2017.
Author Olga Dąbska picture

Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych w Welbi należy skonsultować ich treść z lekarzem. Welbi dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów był najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.

Najchętniej czytane

uczulenie-na-plyn-do-plukania-jak-wyglada
Zdrowie
2 min.
Uczulenie na płyn do płukania - jak wygląda?
28.10.2021
jak-odgrzybic-organizm-domowymi-sposobami
Zdrowie
2 min.
Jak odgrzybić organizm domowymi sposobami?
24.01.2022
gesty-sluz-w-ciazy-co-oznacza
Zdrowie
1 min.
Gęsty śluz w ciąży. Kiedy się pojawia i na co wskazuje?
09.05.2022
polip-hiperplastyczny-co-to-jest
Zdrowie
1 min.
Co to jest polip hiperplastyczny? Czy jest groźny?
14.03.2022
Popularne w kategorii Zdrowie
plytki-krwi-trombocyty-czym-sa-jakie-sa-normy
Zdrowie
2 min.
Płytki krwi (trombocyty) - czym są? Jakie są normy?
31.10.2021
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Pakiety medyczne
Konsultacja lekarska online
Alergolog onlineChirurg onlineDermatolog onlineDiabetolog onlineEndokrynolog onlineGastrolog online
arrow-link
Zobacz więcej

Kim jesteśmy

Artykuły o zdrowiu

ul. Topiel 12, 00-342, Warszawa
Redakcja WelbiSara Łątkowska - redaktor naczelnyredakcja@welbi.pl

© 2024 Welbi. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Regulamin serwisuPolityka prywatnościPolityka cookies

Social media

  • facebook logo
  • instagram logo

Serwis welbi.pl ma charakter edukacyjny, nie stanowi i nie zastępuje porady lekarskiej. Redakcja serwisu dokłada wszelkich starań, aby informacje w nim zawarte były poprawne merytorycznie, jednakże decyzja dotycząca leczenia należy do lekarza. Redakcja i wydawca serwisu nie ponoszą odpowiedzialności wynikającej z zastosowania informacji zamieszczonych na stronach serwisu, który nie prowadzi działalności leczniczej polegającej na udzielaniu świadczeń zdrowotnych w rozumieniu art. 3 ust 1 ustawy o działalności leczniczej.