Nadpłytkowość – co to jest? Przyczyny powstania i sposoby leczenia trombocytozy

Co to jest nadpłytkowość? Klasyfikacja nadpłytkowości 

Nadpłytkowość to stan charakteryzujący się zwiększoną ilością płytek krwi w surowicy krwi. Dla określenia tej przypadłości stosuje się również nazwę trombocytoza. Biorąc pod uwagę charakter choroby, wyróżnia się nadpłytkowość pierwotną, czyli samoistną, oraz wtórną. Należy jednak zaznaczyć, że ta pierwsza występuje zdecydowanie rzadziej. Stanem przeciwnym do trombocytozy jest małopłytkowość. Stan zbyt niskiego poziomu płytek krwi w określa się także jako trombocytopenia.

O nadpłytkowości mówi się, gdy liczba płytek krwi wynosi ponad 450 000/µl. W zależności od stopnia nasilenia problemu wyróżniono następujące postacie trombocytozy:

• nadpłytkowość łagodna – liczba trombocytów poniżej 700 000/µl,

• nadpłytkowość umiarkowana – liczba trombocytów w zakresie 700 000–900 000/µl,

• nadpłytkowość ciężka – liczba trombocytów ponad 900 000/µl,

• nadpłytkowość ekstremalna – liczba trombocytów powyżej 1 000 000/µl.

Nadpłytkowość samoistna – co to jest?

Nadpłytkowość samoistna zaliczana jest do zespołów mieloproliferacyjnych. Togrupa chorób charakteryzujących się nadprodukcją jednego lub kilku elementów morfotycznych krwi.Nadpłytkowość samoistna rozpoznawana jest głównie u osób w wieku 50–60 lat. Nie ma różnic w występowaniu trombocytozy w zależności od płci. Samoistna trombocytoza rzadko jest notowana u dzieci. Szacuje się, że dotyczy ich nawet 60-krotnie rzadziej niż osób dorosłych. 

Najogólniej można stwierdzić, że nadpłytkowość samoistna spowodowana jest rozrostem linii komórkowych w szpiku. Dochodzi do tego przede wszystkim w:

• klasycznych nowotworach mieloproliferacyjnych bez obecnego chromosomu Filadelfia, np. czerwienicy prawdziwej, pierwotnym włóknieniu szpiku,

• aktywujących mutacjach genów JAK2 (mutacja V617F), MPL, CALR,

• innych nowotworach mieloproliferacyjnych (np. przewlekła białaczka szpikowa), 

• innych chorobach rozrostowych szpiku, np. zespół mielodysplastyczny,

• ziarnicy – chłoniak Hodgkina, złośliwy nowotwór układu chłonnego.

• nadpłytkowości pierwotnej rodzinnej – mutacje genu TPO lub MPL powodujące nadprodukcję trombopoetyny.

Nadpłytkowość samoistna nie daje żadnych objawów chorobowych aż u 25–33% chorych. Najczęściej obserwowane objawy dotyczą zaburzeń naczynioruchowych, nie rzadziej notuje się powikłania zakrzepowe, które dotyczą dużych i małych naczyń krwionośnych (m.in. parestezje, bóle i zawroty głowy, erytromelalgia – bolesny rumień kończyn, przemijające zaburzenia widzenia). Najrzadziej występują objawy związane z krwotokami miąższowymi (zwykle nadzianka krwawa, rzadziej krwiak) lub do jam ciała.W zaawansowanej trombocytozie dochodzą objawy ogólne, takie jak spadek masy ciała, osłabienie, zmniejszona tolerancja na wysiłek, stany podgorączkowe, zlewne poty, świąd skóry, powiększenie śledziony (splenomegalia), niekiedy powiększenie wątroby (hepatomegalia).

Nadpłytkowość wtórna – co to jest?

Nadpłytkowość wtórna to choroba, w której dochodzi do patologicznego wzrostu stężenia trombocytów na skutek innych toczących się w organizmie schorzeń. Wśród możliwych przyczyn nadpłytkowości wtórnej wymienia się:

• nowotwory złośliwe (najczęściej wątroby – hepatoblastoma), 

• ostrą utratę krwi – silny krwotok,

• uszkodzenie tkanek w przebiegu zabiegów chirurgicznych, urazów lub oparzeń,

• niedokrwistość z niedoboru żelaza,

• przewlekłe choroby zapalne i infekcyjne (zwłaszcza dróg oddechowych o charakterze bakteryjnym lub wirusowym),

• usunięcie śledziony,

• niedokrwistości hemolityczne.

Nadpłytkowość to stan, na który narażeni są dodatkowo częściej dawcy krwi, osoby uzależnione do alkoholu lub przewlekle stosujące niektóre leki (m.in. epinefryna, glikokortykosteroidy). Nadpłytkowości wtórnej z reguły towarzyszą wyłącznie objawy zależne od choroby, która ją wywołała. Najczęściej są to objawy niedokrwistości, zakażenia, urazu.

Nadpłytkowość krwi – rozpoznanie

W przypadku podejrzenia nadpłytkowości krwi wykonuje się standardową morfologię krwi. W badaniu tym ocenia się ilość, wielkość, kształt płytek krwi. Dużo informacji dostarczy ocena morfologii szpiku. Materiał do analizy uzyskuje się metodą biopsji cienkoigłowej. Biopsję szpiku można wykonać z mostka, trzonu kości piszczelowej, wyrostka kolcowego trzeciego lub czwartego kręgu lędźwiowego, kolca biodrowego. W przypadku pacjentów, u których nie można wykonać biopsji aspiracyjnej szpiku, przeprowadza się trepanobiopsję. Polega ona na pobraniu niewielkiego fragmentu kości wraz ze szpikiem. Trepanobiopsję wykonuje się z talerza kości biodrowej. W przypadku wątpliwych wyników badań lekarz może również zlecić badania cytogenetyczne – oceniające aberracje chromosomowe i badania molekularne – oceniające mutacje genów.

Jak leczy się nadpłytkowość?

Hematologia to dziedzina medycyny, która zajmuje się leczeniem chorób krwi, takich jak omawiana w artykule nadpłytkowość. Leczenie trombocytozy determinowane jest jej postacią. W przypadku nadpłytkowości wtórnej postępowanie opiera się na leczeniu choroby podstawowej, która doprowadziła do podwyższenia poziomu płytek krwi.

Leczenie samoistnej nadpłytkowości krwi opiera się na farmakoterapii. Zastosowanie znajdują przede wszystkim leki regulujące produkcję płytek krwi – leki cytoredukcyjne (m.in. hydroksymocznik, anagrelid, hydroksykarbamid i interferon alfa). W przypadku osób z wysokim ryzykiem powstania zakrzepów krwi do farmakoterapii wprowadzany jest kwas acetylosalicylowy w celu zmniejszenia agregacji płytek krwi, przy hiperlipidemii – statyny, przy skazie krwotocznej – przetoczenie koncentratu płytek.

Bez względu na przyczynę nadpłytkowości każdy chory powinien otrzymać zalecenia dotyczące niefarmakologicznej profilaktyki zakrzepicy, czyli unikania odwodnienia i lotów samolotem.Dodatkowo eliminację czynników ryzyka innych chorób układu sercowo-naczyniowego, w tym zwłaszcza zaprzestanie palenia tytoniu czy stosowania hormonalnych leków antykoncepcyjnych.