Pelagra – jak ją rozpoznać? Symptomy, przyczyny i leczenie

Pelagra daje objawy skórne

Pelagra (łac. Pellis aegra ‘chora skóra’), nazywana również rumieniem lombardzkim, to schorzenie niedoborowe przebiegające z zapaleniem skóry, które objawia się zmianami w zakresie koloru skóry, zwłaszcza w jej odsłoniętych częściach, takich jak dłonie czy twarz. Skóra staje się ciemniejsza, a także pojawiają się na niej rumień i pęcherze, którym towarzyszy pieczenie (zmiany przypominają objawy oparzenia). Towarzyszą im także zapalenie warg i zajady.

Zmiany na skórze twarzy przybierają charakterystyczny kształt motyla, ponieważ zwykle zajmują policzki, czoło oraz grzbiet nosa. Z kolei na szyi czasem można zaobserwować tzw. naszyjnik Carsala.

Oprócz tego w przebiegu choroby pojawiają się takie symptomy, jak:

• biegunka i inne dolegliwości ze strony układu pokarmowego (np. ból brzucha, wymioty, zapalenie jamy ustnej lub języka, wrzody),

• osłabienie i zmęczenie,

• agresja,

• bezsenność,

• objawy depresyjne,

• ból głowy,

• utrata apetytu,

• onycholiza,

• problemy z koncentracją i pamięcią,

• objawy otępienne,

• ataksja, czyli zaburzenia koordynacji ruchów ciała i napięcia mięśniowego.

Pelagra bywa czasem określana mianem „choroby 3d”, co nawiązuje do łacińskich nazw klasycznej triady objawów: dermatidis, diarrhoea, dementi, czyli: zapalenia skóry, biegunki i demencji. Należy jednak mieć na uwadze, że w praktyce klasyczna postać tego schorzenia aktualnie zdarza się dość rzadko. Najczęściej spotykany jest łagodniejszy obraz pelagry, ograniczający się do zapalenia skóry i zapalenia jelit z biegunką.

Przyczyny pelagry

Główną przyczyną rumienia lombardzkiego jest niedobór witaminy B3 (niacyny), któremu często towarzyszy zbyt niski poziom witamin A i C. Połowa niacyny w organizmie powinna być dostarczana z dietą (w postaci takich produktów, jak: kawa, herbata, orzechy arachidowe, drożdże, ryby czy warzywa strączkowe), pozostała część jest zaś syntetyzowana z aminokwasu tryptofanu zawartego w mleku i mięsie (osoby na diecie wegańskiej muszą ją więc suplementować, ponieważ nie są w stanie dostarczyć organizmowi odpowiedniej dawki w pożywieniu).

Aż do lat 30. XX wieku pelagra stanowiła chorobę śmiertelną, na którą nie znano lekarstwa. Obecnie w krajach rozwiniętych jej pierwotna forma występuje stosunkowo rzadko. Epidemie pelagry są jednak poważnym problemem w krajach rozwijających się oraz na obszarach dotkniętych toczącymi się konfliktami zbrojnymi, które mają ograniczony dostęp do pełnowartościowego pożywienia.

W państwach o wysokim poziomie rozwoju choroba dotyczy już niemal wyłącznie osób znajdujących się w grupach ryzyka. Do schorzeń zwiększających niebezpieczeństwo zapadnięcia na rumień lombardzki należą:

• alkoholizm – dotknięte nim osoby często zaniedbują jedzenie, ponadto alkohol przyspiesza degradację witamin i upośledza ich wchłanianie, jego nadużywanie może zaś prowadzić do biegunki i wymiotów,

• choroba Leśniowskiego-Crohna i inne schorzenia związane z przewlekłymi dolegliwościami jelitowymi,

• zaburzenia wchłaniania u osób w starszym wieku,

• AIDS,

• jadłowstręt psychiczny.

Niedobór witaminy B3 może być również spowodowany stosowaniem niektórych leków, takich jak: 6-merkaptopuryna, etionamid czy izoniazyd.

Diagnostyka pelagry

Jeśli zauważysz objawy przypominające opis pelagry u siebie lub kogoś ze swojego otoczenia, jak najszybciej udaj się po poradę do lekarza (np. internisty lub dermatologa). Diagnoza zwykle rozpoczyna się od obserwacji zmian skórnych oraz wywiadu, w którym mogą zostać ujawnione m.in. symptomy ze strony układu nerwowego, a także nieprawidłowa dieta. Następnie lekarz wykonuje biopsję skóry oraz zleca badania laboratoryjne krwi i moczu (przeczytaj, jak sprawdzić niedobory witamin), które pozwalają wykluczyć inne choroby. Metodami stosowanymi w diagnostyce rumienia lombardzkiego są także test z niacyną (polegający na włączeniu doustnej suplementacji witaminy B3 i obserwowaniu poprawy wskutek uzupełnienia niedoboru) oraz chromatografia cieczowa, sprzężona ze spektrometrią mas, wykorzystywana do oznaczenia poziomu niacyny w surowicy krwi.

Pelagra – leczenie

Głównym sposobem leczenia pelagry jest zastosowanie doustnych oraz pozajelitowych preparatów witaminy B3. Efekty odpowiednio dobranej suplementacji w pelagrze pierwotnej pojawiają się niemal natychmiast – poprawę można zaobserwować już po 2 dniach.

Trudniejsze jest natomiast leczenie pelagry wtórnej, czyli spowodowanej innymi schorzeniami, takimi jak alkoholizm czy choroba Leśniowskiego-Crohna. W takim przypadku efekty terapii zależą od rezultatów walki z bezpośrednimi przyczynami niedoborów pokarmowych.

Aby złagodzić dolegliwości związane ze zmianami skórnymi, wykorzystuje się odpowiednie kosmetyki. Zwykle są to tzw. emolienty, czyli produkty natłuszczające skórę, a także kremy z wysokim filtrem UV.

Dieta w leczeniu pelagry

Jednym z najważniejszych elementów leczenia pelagry oraz zapobiegania jej jest zastosowanie diety bogatej w witaminę B3. Jadłospis w przebiegu tej kuracji oparty jest m.in. na: mięsie (przede wszystkim wieprzowym, drobiowym, cielęcym czy wątrobie), drożdżach, orzechach ziemnych, kaszy gryczanej i jęczmiennej, otrębach, ryżu, dyni, cukinii, roślinach strączkowych, roślinach liściastych (np. szpinaku, szczawiu, natce pietruszki, sałacie) oraz rybach (głównie dorszu, mintaju i śledziu). Dodatkowo w przypadku występowania zapalenia języka oraz trudności z przełykaniem należy wprowadzić posiłki płynne i zmiksowane na gładko (najlepiej w temperaturze pokojowej).