account-icon
Obliczanie ubezpieczenia
Umów teleporadę
Welbi
ZdrowieChoroby 1 min.

Jak rozpoznać pęcherzycę skóry?

lek. Agnieszka Żędzian19.09.2023Aktualizacja: 19.09.2023

Pęcherzyca (ang. pemphigus) jest przewlekłą chorobą, spowodowaną wytwarzaniem przez organizm przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom własnego naskórka. Prowadzi to do pojawienia się pęcherzy na skórze i błonach śluzowych osoby chorej. Dowiedz się, jak rozpoznać pęcherzycę i jak wygląda leczenie tej uciążliwej choroby.


jak-rozpoznac-pecherzyce-skory
Adobe Stock

Polecane

skurcz-w-stopie-jak-sie-go-pozbyc-co-robic
Zdrowie
1 min.
Skurcz w stopie - jak się go pozbyć? Co robić?
29.10.2021
szalwia-na-gardlo-jak-ja-stosowac-pic-czy-plukac
Zdrowie
2 min.
Szałwia na gardło - jak ją stosować? Pić czy płukać?
28.10.2021
ugryzienie-biedronki-jak-wyglada-jak-leczyc
Zdrowie
1 min.
Ugryzienie biedronki – jak je rozpoznać? Czy może zagrażać zdrowiu?
02.06.2022
oslabienie-po-antybiotyku-jakie-sa-objawy
Zdrowie
1 min.
Dlaczego pojawia się osłabienie po antybiotyku i jak sobie z nim radzić?
30.05.2022
Spis treści
  1. Pęcherzyca – co to jest?
  2. Czy pęcherzyca to choroba genetyczna?
  3. Pęcherzyca – objawy choroby
  4. Jak rozpoznać pęcherzycę skóry?
  5. Pęcherzyca – jak można ją leczyć?
  6. Rokowanie u chorych z pęcherzycą

Pęcherzyca – co to jest?

Pęcherzyca (ang. pemphigus) jest grupą przewlekłych chorób autoimmunologicznych, których nazwa pochodzi od greckiego słowa „pemphix, oznaczającego pęcherz. W jej przebiegu obserwuje się powstawanie na skórze i błonach śluzowych chorego pęcherzy i nadżerek, spowodowanych obecnością przeciwciał IgG skierowanych przeciwko własnym komórkom naskórka (karetynocytom) lub nabłonka. Konsekwencją uszkodzenia keratynocytów jest utrata łączności pomiędzy sąsiadującymi komórkami naskórka (akantoliza) i pojawianie się zmian pęcherzowych.

Trzy najczęstsze rodzaje pęcherzycy to:

  • pęcherzyca zwykła – występuje głównie u kobiet pomiędzy 50. a 60. rokiem życia. W Europie częstość zachorowań wynosi około 0,5–8 osób na milion;

  • pęcherzyca liściasta – najwięcej zachorowań obserwuje się u mieszkańców Ameryki Południowej i Afryki Północnej, najczęściej u młodych osób dorosłych;

  • pęcherzyca paraneoplastyczna – zmiany towarzyszą chorobie rozrostowej, zwykle nowotworom wywodzącym się z tkanki limfoidalnej, np. chłoniakom. Częstość występowania pęcherzycy paraneoplastycznej nie jest znana, wiadomo natomiast, iż występuje bardzo rzadko (opisano około 300 jej przypadków), zwykle u osób w wieku 45–70 lat.

Pojawienie się niepokojących zmian na skórze lub błonach śluzowych – pęcherzy, nadżerek czy zaczerwienienia – zawsze powinno Cię skłonić do konsultacji z dermatologiem. Pęcherzycy, nawet w łagodnej postaci, nie należy bagatelizować, może być bowiem nie tylko sygnałem od organizmu o toczącej się w nim chorobie nowotworowej, lecz także przyczyną śmierci. 

Czy pęcherzyca to choroba genetyczna?

Dokładne przyczyny choroby nie są znane, w trakcie badań zidentyfikowano natomiast niektóre czynniki ryzyka mogące sprzyjać wystąpieniu schorzenia. Wiele wskazuje na to, że znaczącą rolę w pęcherzycy odgrywają czynniki genetyczne. Eksperci uważają, że za jej pojawienie się odpowiada wiele genów – udowodniono m.in. silny związek pęcherzycy z obecnością alleli HLA-DRB1*0402, HLA-DRB1*1401 czy HLA-DRB1*1404. Warto jednak pamiętać, iż ich obecność nie jest jednoznaczna z wystąpieniem choroby w przyszłości, a jedynie ze zwiększonym ryzykiem jej pojawienia się u danej osoby. Dopiero działanie dodatkowych czynników zewnętrznych powoduje u części pacjentów rozwój schorzenia. Należą do nich m.in. niektóre leki (m.in. penicylamina, kaptopryl), zakażenia wirusowe (np. wirusem opryszczki zwykłej) czy silny stres.

Pęcherzyca – objawy choroby

Pęcherzyca zwykła może powodować wystąpienie zmian w obrębie błon śluzowych i skóry. Pierwsze wykwity pojawiają się zwykle w jamie ustnej (najczęściej po wewnętrznej stronie policzków) pod postacią pęcherzy, które po pęknięciu pozostawiają po sobie bolesne nadżerki. Dolegliwości bólowe nasilają się podczas jedzenia i picia, dlatego osoby chore często ograniczają liczbę posiłków, a w konsekwencji tracą masę ciała. Zmiany mogą także rozwijać się w obrębie błony śluzowej przełyku, krtani, nosa, narządów płciowych, odbytu, a nawet spojówek. Z czasem pęcherze zaczynają pojawiać się na skórze, głównie w okolicy głowy, górnej części tułowia i pachwin. Niekiedy obserwuje się u pacjentów objaw Nikolskiego – spełzanie naskórka pod wpływem potarcia skóry palcem.

Pęcherzyca liściasta zwykle nie powoduje zmian w obrębie błon śluzowych. Rzadziej obserwuje się również w jej przebiegu pęcherze – wynika to z ich powierzchownej lokalizacji i szybkiego pękania. Na skórze osób chorych stwierdza się natomiast liczne silnie swędzące, łuszczące się nadżerki.

Najbardziej charakterystycznym objawem pęcherzycy paraneoplastycznej jest bolesne, krwotoczne zapalenie jamy ustnej i warg. Zmiany skórne obejmują zwykle górną część tułowia i mogą przyjmować postać pęcherzy, nadżerek, grudek, łusek czy krostek.

Jak rozpoznać pęcherzycę skóry?

Podejrzenie pęcherzycy jest wysnuwane na podstawie objawów u osoby chorej (przewlekłego przebiegu, występowania pęcherzy i nadżerek w obrębie skóry i błon śluzowych), ale ostateczną diagnozę lekarz stawia dopiero po badaniach dodatkowych. Należą do nich:

  • badanie histopatologiczne – mikroskopowa ocena wycinka skóry osoby chorej;

  • bezpośrednia immunofluorescencja mikroskopowa – badanie polegające na wykrywaniu immunoglobulin związanych z tkankami; przeprowadza się je z materiału pobranego podczas biopsji niezmienionej chorobowo skóry;

  • badania serologiczne – wykrywające m.in. przeciwciała przeciwko desmogleinie;

  • badanie western blott – wykrywające przeciwciała przeciwko niektórym antygenom.

W przypadku podejrzenia pęcherzycy paraneoplastycznej konieczne jest wykonanie badań w kierunku chorób nowotworowych – badań krwi, obrazowych czy endoskopowych.

  • Przeczytaj także:

https://www.welbi.pl/onycholiza-a-grzybica-jaka-jest-roznica/

https://www.welbi.pl/zanokcica-przyczyny-objawy-leczenie/

Pęcherzyca – jak można ją leczyć?

Leczenie pęcherzycy ma na celu zmniejszenie objawów poprzez redukcję ilości autoprzeciwciał w organizmie, najczęściej poprzez podawanie choremu leków immunosupresyjnych, czyli hamujących działanie układu odpornościowego – glikokortykosteroidów, cyklofosfamidu czy cyklosporyny. Niekiedy stosuje się leczenie biologiczne, dożylne immunoglobuliny, a w ciężkich przypadkach – plazmaferezę, podczas której usuwa się z osocza krążące przeciwciała.

Rokowanie u chorych z pęcherzycą

Pęcherzyca zwykła i liściasta wiążą się z dość wysoką śmiertelnością (1,6–12%), która w ostatnich dekadach na szczęście uległa zmniejszeniu, prawdopodobnie w efekcie powszechnego stosowania glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych u chorych. Na podstawie dostępnych danych eksperci szacują, że ryzyko zgonu u pacjentów jest 2–3 razy wyższe w porównaniu do osób zdrowych. Bardzo złe rokowanie, z 90-procentowym ryzykiem zgonu w ciągu 5 lat, dotyczy chorych z pęcherzycą paraneoplastyczną.

Wyleczenie pęcherzycy jest możliwe, często zdarzają się jednak nawroty choroby, dlatego po zakończonym leczeniu pacjent powinien pozostawać pod stałą kontrolą poradni dermatologicznej.

Źródła
  1. M. Kasperkiewicz i in., Pemphigus, „Nature Reviews Disease Primers”, 2017, dostęp online: maj 2023, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5901732/.
  2. C. Ingold, M. Khan, Pemphigus Vulgaris, „StatPearls”, 2023, dostęp online: maj 2023, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560860/.
  3. K. Lepe, S. Yarrarapu, P. Zito, Pemphigus Foliaceus, „StatPearls”, 2023, dostęp online: maj 2023, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499829/.
Author lek. Agnieszka Żędzian picture
Lekarz, absolwentka Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Doświadczenie zdobywała, pracując w Klinice Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitalu Klinicznego w Białymstoku. Systematycznie podnosi swoje kwalifikacje, biorąc udział w licznych szkoleniach i konferencjach naukowych.

Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych w Welbi należy skonsultować ich treść z lekarzem. Welbi dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów był najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.

Najchętniej czytane

oklady-z-zywokostu-na-stawy-ostrogi-jak-zrobic
Zdrowie
2 min.
Okłady z żywokostu - na stawy, ostrogi. Jak zrobić?
24.01.2022
jak-dziala-woda-z-octem-jablkowym-pita-na-czczo
Zdrowie
2 min.
Jak działa woda z octem jabłkowym pita na czczo?
24.01.2022
kwasny-zapach-potu-jakie-sa-przyczny
Zdrowie
1 min.
O czym świadczy kwaśny zapach potu? Prawdopodobne przyczyny
02.06.2022
gesty-sluz-w-ciazy-co-oznacza
Zdrowie
1 min.
Gęsty śluz w ciąży. Kiedy się pojawia i na co wskazuje?
09.05.2022
Popularne w kategorii Zdrowie
Wysypka po antybiotyku
Zdrowie
1 min.
Wysypka po antybiotyku – domowe sposoby
03.06.2022
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Pakiety medyczne
Konsultacja lekarska online
Alergolog onlineChirurg onlineDermatolog onlineDiabetolog onlineEndokrynolog onlineGastrolog online
arrow-link
Zobacz więcej

Kim jesteśmy

Artykuły o zdrowiu

ul. Topiel 12, 00-342, Warszawa
Redakcja WelbiSara Łątkowska - redaktor naczelnyredakcja@welbi.pl

© 2024 Welbi. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Regulamin serwisuPolityka prywatnościPolityka cookies

Social media

  • facebook logo
  • instagram logo

Serwis welbi.pl ma charakter edukacyjny, nie stanowi i nie zastępuje porady lekarskiej. Redakcja serwisu dokłada wszelkich starań, aby informacje w nim zawarte były poprawne merytorycznie, jednakże decyzja dotycząca leczenia należy do lekarza. Redakcja i wydawca serwisu nie ponoszą odpowiedzialności wynikającej z zastosowania informacji zamieszczonych na stronach serwisu, który nie prowadzi działalności leczniczej polegającej na udzielaniu świadczeń zdrowotnych w rozumieniu art. 3 ust 1 ustawy o działalności leczniczej.