Choroba kuru – czym jest „śmiejąca się śmierć”?

Choroba kuru – co to jest?

Choroba kuru jest zakaźną, śmiertelną chorobą neurodegeneracyjną, wywołaną przez priony. Ma przebieg postępujący i w ciągu 1–2 lat prowadzi do zgonu osoby chorej. Pierwsze doniesienia o przypadkach zachorowań wśród ludności Papui-Nowej Gwinei pojawiły się w 1957 roku. To wówczas Daniel Carleton Gajdusek i Vincent Zigas opisali przypadki gąbczastej encefalopatii o etiologii zakaźnej. Za zidentyfikowanie patogenu odpowiedzialnego za zachorowania Gajdusek został w 1976 r. uhonorowany Nagrodą Nobla. Nazwa choroby pochodzi od słowa kuru, oznaczającego w plemieniu Fore „drżenie”. W literaturze można spotkać się także z innymi określeniami tej choroby zakaźnej, m.in. „śmiejąca się śmierć” czy „choroba kanibali”.

Do zakażenia prionami odpowiedzialnymi za wystąpienie choroby kuru dochodziło w wyniku rytualnego kanibalizmu, który był praktykowany w plemieniu Fore w Papui-Nowej Gwinei. Podczas żałoby rodziny zmarłych spożywały fragmenty zwłok swoich bliskich, w tym mózg zawierający u zakażonych nieprawidłowe cząsteczki białka – priony. Choroba dotykała najczęściej kobiet i dzieci. Wynikało to prawdopodobnie z faktu, iż mężczyźni spożywali inne niż mózg części ciała zmarłych. Szczyt zachorowań miał miejsce w latach 40. i 50. XX wieku. Z czasem członkowie plemion zrezygnowali z kanibalskiego rytuału, co szybko przyniosło pozytywne efekty. W latach 1996–2004 odnotowano jedynie 11 nowych zachorowań. Ostatni udokumentowany przypadek choroby kuru miał miejsce w 2005 roku.

• Sprawdź też, jakie mogą być objawy zakażenia norowirusami i rotawirusem!

Czym są priony?

Badania nad chorobą kuru pozwoliły naukowcom na dokonanie przełomowego odkrycia, czyli wyizolowanie nowego rodzaju patogenu – prionów. To nieprawidłowe, białkowe cząsteczki zakaźne, które gromadzą się w ośrodkowym układzie nerwowym. Prowadzą do uszkodzenia białek w komórkach mózgu i degeneracji neuronów (komórek nerwowych). Budowa prionów sprawia, że układ immunologiczny uznaje je za „własne” białka. W efekcie układ odpornościowy nie reaguje na obecność patogenu.

• Przeczytaj również: Małpia ospa – drogi zakażenia, objawy i leczenie.

Choroba kuru – przebieg zakażenia

W porównaniu do innych schorzeń wywołanych przez priony choroba kuru ma dość przewidywalny przebieg. Pierwsze objawy są mało charakterystyczne i trwają kilka miesięcy. Należą do nich bóle głowy, stawów (zwykle kolanowych, łokciowych, skokowych i stawów nadgarstka), brzucha i utrata masy ciała. W przebiegu choroby nie występuje gorączka. Z czasem pojawiają się inne objawy, na podstawie których wyróżniono 3 okresy:

• fazę ambulatoryjną – pojawiają się symptomy uszkodzenia móżdżku: zaburzenia równowagi, zaburzenia koordynacji ruchów, drżenia, oczopląs, zaburzenia mowy. Charakterystyczne niekontrolowane wybuchy śmiechu są objawem labilności emocjonalnej chorego;

• fazę „siedzącą” – rozpoczyna się w momencie, gdy chory nie może stać bez podparcia, a kończy, gdy nie jest możliwe utrzymanie pozycji siedzącej bez podparcia. Objawy neurologiczne ulegają nasileniu;

• fazę terminalną – chory nie wstaje z łóżka, mogą wystąpić nietrzymanie moczu, stolca, zaburzenia połykania. Mimo zachowanej przytomności brak jest kontaktu z osobą chorą. Zgon jest zwykle efektem zapalenia płuc lub zakażenia odleżyn będących konsekwencją długotrwałego leżenia.

Warto wiedzieć, że okres inkubacji patogenu jest szacowany na 4–40 lat. Oznacza to, że od momentu zakażenia do wystąpienia pierwszych objawów choroby kuru mogą minąć całe dekady.

Diagnostyka choroby kuru

W przeciwieństwie do innych chorób zakaźnych, takich jak grypa czy szkarlatyna, rozpoznanie choroby kuru nie jest możliwe na podstawie badań laboratoryjnych. W przeszłości diagnoza stawiana była na podstawie występowania typowych objawów u osób narażonych na zakażenie. W przypadku podejrzenia choroby w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:

• inne choroby wywoływane przez priony, w tym chorobę Creutzfeldta-Jakoba i rodzinną śmiertelną bezsenność;

• choroby autoimmunologiczne;

• chorobę Alzheimera;

• otępienie z ciałami Lewy’ego;

• inne postacie otępień (m.in. naczyniopochodne);

• zapalenie mózgu;

• zakażenie wirusem opryszki, HIV;

• kiłę;

• boreliozę;

• aspergillozę mózgu;

• chorobę nowotworową;

• zaburzenia metaboliczne;

• zatrucie metalami ciężkimi.

Choroba kuru – rokowanie

Choroba kuru prowadzi do śmierci w ciągu 24 miesięcy od początku objawów. Dotychczas nie opracowano żadnych metod przyczynowego leczenia schorzenia, a terapia opiera się na postępowaniu objawowym. Jakość życia osób chorych ulega stopniowemu pogorszeniu. Z czasem nasilenie objawów nie pozwala na samodzielną egzystencję. Chorzy pozostają do końca życia pod opieką rodziny lub zakładów opieki.