account-icon
Obliczanie ubezpieczenia
Umów teleporadę
Welbi
ZdrowieChoroby 1 min.

Choroba kuru – czym jest „śmiejąca się śmierć”?

lek. Agnieszka Żędzian30.04.2024Aktualizacja: 30.04.2024

Choroba kuru, zwana również „chorobą kanibali” lub „śmiejącą się śmiercią”, siała spustoszenie wśród plemienia Fore w Papui-Nowej Gwinei w XX wieku. Badania nad nią umożliwiły jednak naukowcom odkrycie nowych cząsteczek zakaźnych – prionów, które uważa się również za przyczynę występowania choroby Creutzfeldta-Jacoba. Dowiedz się więcej na temat historii choroby kuru, jej objawów i drogi zakażenia.


choroba-kuru-przyczyny-objawy
Unsplash.com

Polecane

oslabienie-po-antybiotyku-jakie-sa-objawy
Zdrowie
1 min.
Dlaczego pojawia się osłabienie po antybiotyku i jak sobie z nim radzić?
30.05.2022
bable-po-oparzeniu-po-ilu-dniach-znikaja-czym-smarowac
Zdrowie
1 min.
Bąble po oparzeniu - po ilu dniach znikają? Czym smarować?
30.07.2021
czy-zwapnienie-kosci-mozna-wyleczyc
Zdrowie
1 min.
Czym jest zwapnienie kości? Przyczyny, objawy, leczenie
09.05.2022
toczen-na-rekach-co-to-za-choroba
Zdrowie
1 min.
Toczeń na rękach – dowiedz się, czym jest ta choroba
10.05.2022
Spis treści
  1. Choroba kuru – co to jest?
  2. Czym są priony?
  3. Choroba kuru – przebieg zakażenia
  4. Diagnostyka choroby kuru
  5. Choroba kuru – rokowanie

Choroba kuru – co to jest?

Choroba kuru jest zakaźną, śmiertelną chorobą neurodegeneracyjną, wywołaną przez priony. Ma przebieg postępujący i w ciągu 1–2 lat prowadzi do zgonu osoby chorej. Pierwsze doniesienia o przypadkach zachorowań wśród ludności Papui-Nowej Gwinei pojawiły się w 1957 roku. To wówczas Daniel Carleton Gajdusek i Vincent Zigas opisali przypadki gąbczastej encefalopatii o etiologii zakaźnej. Za zidentyfikowanie patogenu odpowiedzialnego za zachorowania Gajdusek został w 1976 r. uhonorowany Nagrodą Nobla. Nazwa choroby pochodzi od słowa kuru, oznaczającego w plemieniu Fore „drżenie”. W literaturze można spotkać się także z innymi określeniami tej choroby zakaźnej, m.in. „śmiejąca się śmierć” czy „choroba kanibali”.

Do zakażenia prionami odpowiedzialnymi za wystąpienie choroby kuru dochodziło w wyniku rytualnego kanibalizmu, który był praktykowany w plemieniu Fore w Papui-Nowej Gwinei. Podczas żałoby rodziny zmarłych spożywały fragmenty zwłok swoich bliskich, w tym mózg zawierający u zakażonych nieprawidłowe cząsteczki białka – priony. Choroba dotykała najczęściej kobiet i dzieci. Wynikało to prawdopodobnie z faktu, iż mężczyźni spożywali inne niż mózg części ciała zmarłych. Szczyt zachorowań miał miejsce w latach 40. i 50. XX wieku. Z czasem członkowie plemion zrezygnowali z kanibalskiego rytuału, co szybko przyniosło pozytywne efekty. W latach 1996–2004 odnotowano jedynie 11 nowych zachorowań. Ostatni udokumentowany przypadek choroby kuru miał miejsce w 2005 roku.

Czym są priony?

Badania nad chorobą kuru pozwoliły naukowcom na dokonanie przełomowego odkrycia, czyli wyizolowanie nowego rodzaju patogenu – prionów. To nieprawidłowe, białkowe cząsteczki zakaźne, które gromadzą się w ośrodkowym układzie nerwowym. Prowadzą do uszkodzenia białek w komórkach mózgu i degeneracji neuronów (komórek nerwowych). Budowa prionów sprawia, że układ immunologiczny uznaje je za „własne” białka. W efekcie układ odpornościowy nie reaguje na obecność patogenu.

Choroba kuru – przebieg zakażenia

W porównaniu do innych schorzeń wywołanych przez priony choroba kuru ma dość przewidywalny przebieg. Pierwsze objawy są mało charakterystyczne i trwają kilka miesięcy. Należą do nich bóle głowy, stawów (zwykle kolanowych, łokciowych, skokowych i stawów nadgarstka), brzucha i utrata masy ciała. W przebiegu choroby nie występuje gorączka. Z czasem pojawiają się inne objawy, na podstawie których wyróżniono 3 okresy:

  • fazę ambulatoryjną – pojawiają się symptomy uszkodzenia móżdżku: zaburzenia równowagi, zaburzenia koordynacji ruchów, drżenia, oczopląs, zaburzenia mowy. Charakterystyczne niekontrolowane wybuchy śmiechu są objawem labilności emocjonalnej chorego;

  • fazę „siedzącą” – rozpoczyna się w momencie, gdy chory nie może stać bez podparcia, a kończy, gdy nie jest możliwe utrzymanie pozycji siedzącej bez podparcia. Objawy neurologiczne ulegają nasileniu;

  • fazę terminalną – chory nie wstaje z łóżka, mogą wystąpić nietrzymanie moczu, stolca, zaburzenia połykania. Mimo zachowanej przytomności brak jest kontaktu z osobą chorą. Zgon jest zwykle efektem zapalenia płuc lub zakażenia odleżyn będących konsekwencją długotrwałego leżenia.

Warto wiedzieć, że okres inkubacji patogenu jest szacowany na 4–40 lat. Oznacza to, że od momentu zakażenia do wystąpienia pierwszych objawów choroby kuru mogą minąć całe dekady.

Diagnostyka choroby kuru

W przeciwieństwie do innych chorób zakaźnych, takich jak grypa czy szkarlatyna, rozpoznanie choroby kuru nie jest możliwe na podstawie badań laboratoryjnych. W przeszłości diagnoza stawiana była na podstawie występowania typowych objawów u osób narażonych na zakażenie. W przypadku podejrzenia choroby w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:

  • inne choroby wywoływane przez priony, w tym chorobę Creutzfeldta-Jakoba i rodzinną śmiertelną bezsenność;

  • choroby autoimmunologiczne;

  • chorobę Alzheimera;

  • otępienie z ciałami Lewy’ego;

  • inne postacie otępień (m.in. naczyniopochodne);

  • zapalenie mózgu;

  • zakażenie wirusem opryszki, HIV;

  • kiłę;

  • boreliozę;

  • aspergillozę mózgu;

  • chorobę nowotworową;

  • zaburzenia metaboliczne;

  • zatrucie metalami ciężkimi.

Diagnostyka i leczenie choroby kuru wymaga wielu konsultacji lekarskich i wykonania licznych badań laboratoryjnych, obrazowych, genetycznych i innych. Jeśli nie chcesz czekać w długich kolejkach – sprawdź, co możesz zyskać dzięki Polisie Zdrowie Welbi. To prywatne ubezpieczenie zdrowotne może dać Ci dostęp do m.in.:

  • konsultacji u lekarzy specjalistów bez skierowania (nawet 39 specjalistów w pakiecie OCHRONA GOLD, w tym neurolog),

  • minimum 190 badań diagnostycznych, w tym do diagnostyki obrazowej, laboratoryjnej i czynnościowej,

  • wizyt u lekarzy bez konieczności czekania w długich kolejkach – ze specjalistą skonsultujesz się z reguły w ciągu 3 dni roboczych, a z lekarzem POZ w ciągu 1 dnia,

  • opieki w placówkach na terenie całego kraju – prawie 3500 placówek współpracujących z ubezpieczycielem w 650 miastach Polski.

Zamów ofertę i sprawdź, z jakich usług medycznych i na jakich zasadach można korzystać w ramach Polisy Zdrowie Welbi.

Choroba kuru – rokowanie

Choroba kuru prowadzi do śmierci w ciągu 24 miesięcy od początku objawów. Dotychczas nie opracowano żadnych metod przyczynowego leczenia schorzenia, a terapia opiera się na postępowaniu objawowym. Jakość życia osób chorych ulega stopniowemu pogorszeniu. Z czasem nasilenie objawów nie pozwala na samodzielną egzystencję. Chorzy pozostają do końca życia pod opieką rodziny lub zakładów opieki.

Źródła
  1. Mahat S., Asuncion R., Kuru, „StatPearls”, 2023, dostęp online: styczeń 2024, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559103/.
  2. Liberski P. i in., Kuru, the First Human Prion Disease, „Viruses”, 2019, dostęp online: styczeń 2024, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6466359/.
Author lek. Agnieszka Żędzian picture
Lekarz, absolwentka Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Doświadczenie zdobywała, pracując w Klinice Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitalu Klinicznego w Białymstoku. Systematycznie podnosi swoje kwalifikacje, biorąc udział w licznych szkoleniach i konferencjach naukowych.

Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych w Welbi należy skonsultować ich treść z lekarzem. Welbi dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów był najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.

Najchętniej czytane

gesty-sluz-w-ciazy-co-oznacza
Zdrowie
1 min.
Gęsty śluz w ciąży. Kiedy się pojawia i na co wskazuje?
09.05.2022
jak-dziala-woda-z-octem-jablkowym-pita-na-czczo
Zdrowie
2 min.
Jak działa woda z octem jabłkowym pita na czczo?
24.01.2022
grzybica-paznokci-jakie-sa-domowe-sposoby
Zdrowie
2 min.
Grzybica paznokci - jakie są domowe sposoby?
31.10.2021
szalwia-na-gardlo-jak-ja-stosowac-pic-czy-plukac
Zdrowie
2 min.
Szałwia na gardło - jak ją stosować? Pić czy płukać?
28.10.2021
Popularne w kategorii Zdrowie
rodzaje-kleszczy-jakie-sa-najgrozniejsze
Zdrowie
2 min.
Rodzaje kleszczy - jakie są najgroźniejsze?
24.01.2022
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Pakiety medyczne
Konsultacja lekarska online
Alergolog onlineChirurg onlineDermatolog onlineDiabetolog onlineEndokrynolog onlineGastrolog online
arrow-link
Zobacz więcej

Kim jesteśmy

Artykuły o zdrowiu

ul. Topiel 12, 00-342, Warszawa
Redakcja WelbiSara Łątkowska - redaktor naczelnyredakcja@welbi.pl

© 2024 Welbi. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Regulamin serwisuPolityka prywatnościPolityka cookies

Social media

  • facebook logo
  • instagram logo

Serwis welbi.pl ma charakter edukacyjny, nie stanowi i nie zastępuje porady lekarskiej. Redakcja serwisu dokłada wszelkich starań, aby informacje w nim zawarte były poprawne merytorycznie, jednakże decyzja dotycząca leczenia należy do lekarza. Redakcja i wydawca serwisu nie ponoszą odpowiedzialności wynikającej z zastosowania informacji zamieszczonych na stronach serwisu, który nie prowadzi działalności leczniczej polegającej na udzielaniu świadczeń zdrowotnych w rozumieniu art. 3 ust 1 ustawy o działalności leczniczej.