account-icon
Obliczanie ubezpieczenia
Umów teleporadę
Welbi
ZdrowieChoroby 1 min.
Zweryfikowane przez eksperta

Choroba Carolego – dziedziczne schorzenie dróg żółciowych

Emilia Kruszewskalek. Agnieszka Żędzian18.03.2024Aktualizacja: 18.03.2024

Choroba Carolego to rzadkie schorzenie wrodzone. Charakteryzuje się wieloogniskowym poszerzeniem dróg żółciowych. W jej przebiegu dochodzi do rozwoju zmian torbielowatych w wątrobie. Nieleczona zwiększa ryzyko rozwoju nowotworu dróg żółciowych. Najczęstszym objawem choroby Carolego są nawracające zapalenia dróg żółciowych.


choroba-carolego-objawy-co-warto-o-niej-wiedziec (2)
Unsplash.com

Polecane

skurcze-szyi-jakie-sa-przyczyny-co-robic
Zdrowie
2 min.
Skurcze szyi - jakie są przyczyny? Co robić?
24.01.2022
toczen-na-rekach-co-to-za-choroba
Zdrowie
1 min.
Toczeń na rękach – dowiedz się, czym jest ta choroba
10.05.2022
ugryzienie-baka-jak-wyglada-co-zrobic
Zdrowie
2 min.
Ugryzienie bąka - jak wygląda? Co zrobić?
24.01.2022
czy-zwapnienie-kosci-mozna-wyleczyc
Zdrowie
1 min.
Czym jest zwapnienie kości? Przyczyny, objawy, leczenie
09.05.2022
Spis treści
  1. Czym jest choroba Carolego?
  2. Jakie są przyczyny choroby Carolego? 
  3. Choroba Carolego – rozwój i przebieg
  4. Jak objawia się choroba Carolego?
  5. Do jakiego lekarza z objawami choroby? 
  6. Rozpoznanie choroby Carolego
  7. Metody leczenia choroby Carolego
  8. Jakie są powikłania choroby Carolego? 

Czym jest choroba Carolego?

Choroba Carolego została opisana w 1958 roku przez Jacquesa Carolego. Naukowiec przedstawił ją jako wrodzone zaburzenie rozwoju wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W 1977 roku choroba została zaklasyfikowana jako typ V torbieli dróg żółciowych. 

Wyróżnia się dwie postacie choroby Carolego: 

  • rozlaną (diffuse type) – torbiele na wątrobie lokalizują się w obrębie wielu płatów tego narządu; 

  • ograniczoną (localized type) – zmiany torbielowate występują tylko w obrębie jednego płata wątroby lub w niewielkim segmencie narządu. 

Choroba Carolego jest rzadkim schorzeniem dziedzicznym. Częstość zachorowań wynosi 1 na 1 000 000 osób [1]. 

Jakie są przyczyny choroby Carolego? 

Choroba Carolego to schorzenie genetyczne, dziedziczone najczęściej autosomalnie recesywnie. Oznacza to, że wadliwe geny dziedziczone są od obojga rodziców. Rozwój choroby w wyniku dziedziczenia pojedynczego wadliwego genu jest znikomy. 

Choroba Carolego – rozwój i przebieg

Objawy choroby Carolego są różnorodne i niecharakterystyczne. Wskazuje się na indywidualny przebieg schorzenia u różnych pacjentów. Przez pierwsze dwie dekady życia schorzenie może rozwijać się i przebiegać bezobjawowo. W innych przypadkach rozwój choroby Carolego może przybrać dynamiczną postać już na wczesnym etapie życia i być obarczone powikłaniami.

Jak objawia się choroba Carolego?

Typowe objawy kliniczne dla choroby Carolego tworzy tzw. triada Charcota, na którą składają się: kolka żółciowa (ból pod żebrami po stronie prawej), gorączka z dreszczami i żółtaczka mechaniczna. W zaawansowanej postaci choroby może dojść do sepsy (posocznicy) i splątania (głębokiego zaburzenia świadomości). 

Tworzące się na wątrobie torbiele sprzyjają stanom zapalnym i przenikaniu bakterii z kanalików żółciowych do krwi. Stan ten jest niebezpieczny, gdyż może prowadzić do sepsy. W przebiegu choroby Carolego może dochodzić do nawracających epizodów ostrego zapalenia dróg żółciowych, co natomiast sprzyja zapaleniu trzustki. Na skutek tego dochodzi do powiększenia wątroby, co jest wyczuwalne w badaniu palpacyjnym (dotykowym). W wyniku tworzących się w drogach żółciowych stanów zapalnych chory doświadcza nudności, wymiotów i silnego bólu brzucha. 

Do jakiego lekarza z objawami choroby? 

Jeśli dostrzegasz lub odczuwasz jakiekolwiek objawy wskazujące na zaburzenia pracy dróg żółciowych lub wątroby (nudności, wymioty, kłucie w prawym boku, zmianę rytmu wypróżnień, utratę masy ciała), koniecznie skonsultuj się z lekarzem rodzinnym. W przypadku podejrzenia chorób dróg żółciowych i wątroby możesz otrzymać od lekarza skierowanie do hepatologa. 

Komfort wizyty w krótkim terminie, bez czekania w długich kolejkach i szukania specjalisty w wielu przychodniach, umożliwia pakiet prywatnego ubezpieczenia zdrowotnego, którego ofertę możesz zamówić na Welbi. Jeśli zdecydujesz się na zakup Polisy Zdrowie Welbi, będziesz mieć możliwość skorzystania z konsultacji z lekarzem pierwszego kontaktu w ciągu 1 dnia. Już od 69 zł miesięcznie będziesz mieć również możliwość skorzystania z blisko 200 badań, w tym laboratoryjnych, obrazowych i czynnościowych, np. prób wątrobowych czy USG jamy brzusznej.

Wypełnij formularz i porozmawiaj z doradcą, żeby dowiedzieć się, co jeszcze możesz zyskać w ramach prywatnego ubezpieczenia zdrowotnego Polisa Zdrowie Welbi.

Rozpoznanie choroby Carolego

Rozpoznanie choroby Carolego najczęściej następuje w wieku dziecięcym lub u młodych dorosłych. Średni wiek diagnozowanych pacjentów wynosi około 10 lat [1]. Rozpoznanie choroby jest złożone i składa się zarówno z badań laboratoryjnych, jak i obrazowych. Powinieneś jednak wiedzieć, że badania krwi są niewystarczające do postawienia diagnozy. Co więcej, w wielu przypadkach parametry krwi są nieznacznie podwyższone, a nawet prawidłowe. Dlatego złotym standardem jest ultrasonografia. Umożliwia ona dokładną analizę jamy brzucha, ocenę dróg żółciowych i wątroby. W przypadku choroby Carolego w badaniu obrazowym widać poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i zmiany torbielowate w obrębie wątroby. Umożliwia ono również ocenę stopnia zaawansowania choroby.

Uzupełnieniem diagnostyki są tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Badania te wykonywane są u osób, u których za pomocą USG wykryto zmiany torbielowate na wątrobie lub polip na pęcherzyku żółciowym. Dzięki większej dokładności i czułości umożliwiają one precyzyjną analizę położenia torbieli i ocenę funkcjonalności dróg żółciowych. Rezonans magnetyczny uwidacznia ponadto wszystkie współistniejące z chorobą Carolego patologiczne zmiany wątroby, np. jej marskość. 

W przypadku wykrycia zespołu Carolego wykonywane jest również badanie histopatologiczne. Polega ono na pobraniu próbnych tkanek wątroby i poddaniu ich analizie mikroskopowej w celu wykrycia zmian zwłóknieniowych.  

Metody leczenia choroby Carolego

W leczeniu choroby Carolego stosowane jest postępowanie zachowawcze. Ma ono na celu wygaszenie stanów zapalnych dróg żółciowych poprzez podanie pacjentowi antybiotyków. W przypadku zakażenia bakteryjnego stosowana jest terapia antybakteryjna, a jeśli współwystępuje kamica żółciowa, choremu podawane są leki rozpuszczające kamienie żółciowe.

Kolejnym krokiem jest leczenie zabiegowe. U pacjentów ze zmianami ograniczonymi do jednego płata lub segmentu wątroby przeprowadzana jest częściowa resekcja jej miąższu. W przypadku postaci rozlanej konieczny jest przeszczep wątroby. Szczególnym wskazaniem do transplantacji narządu są nawracające epizody ostrego zapalenia dróg żółciowych i ryzyko rozwoju powikłań. Przeszczep wątroby umożliwia powrót do zdrowia [1].  

Jakie są powikłania choroby Carolego? 

Nawracające i nieleczone ostre zapalenie dróg żółciowych zwiększa ryzyko rozwoju cholangiocarcinomy, czyli nowotworu złośliwego dróg żółciowych.

Źródła
  1. P. Lipiński, i in., Choroba czy zespół Caroliego? Od zaburzeń embriogenezy do przeszczepienia wątroby, „Pediatria Polska” 2016, nr 91, s. 453–457.
  2. M. Zahmatkeshan, i in., Liver Transplantation for Caroli Disease, „International Journal of Organ Transplantation Medicine” 2012, nr 3(4), s.189–191.

Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych w Welbi należy skonsultować ich treść z lekarzem. Welbi dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów był najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.

Najchętniej czytane

gesty-sluz-w-ciazy-co-oznacza
Zdrowie
1 min.
Gęsty śluz w ciąży. Kiedy się pojawia i na co wskazuje?
09.05.2022
aloes-na-rany-jak-go-stosowac-co-warto-wiedziec
Zdrowie
1 min.
Aloes na rany - jak go stosować? Co warto wiedzieć?
30.10.2021
szalwia-na-gardlo-jak-ja-stosowac-pic-czy-plukac
Zdrowie
2 min.
Szałwia na gardło - jak ją stosować? Pić czy płukać?
28.10.2021
oslabienie-po-antybiotyku-jakie-sa-objawy
Zdrowie
1 min.
Dlaczego pojawia się osłabienie po antybiotyku i jak sobie z nim radzić?
30.05.2022
Popularne w kategorii Zdrowie
regeneracja-watroby-ile-trwa-jak-ja-wspomoc
Zdrowie
1 min.
Co regeneruje wątrobę? Jak szybko ją odbudować?
19.05.2021
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Prywatne ubezpieczenie zdrowotne
Pakiety medyczne
Konsultacja lekarska online
Alergolog onlineChirurg onlineDermatolog onlineDiabetolog onlineEndokrynolog onlineGastrolog online
arrow-link
Zobacz więcej

Kim jesteśmy

Artykuły o zdrowiu

ul. Topiel 12, 00-342, Warszawa
Redakcja WelbiSara Łątkowska - redaktor naczelnyredakcja@welbi.pl

© 2024 Welbi. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Regulamin serwisuPolityka prywatnościPolityka cookies

Social media

  • facebook logo
  • instagram logo

Serwis welbi.pl ma charakter edukacyjny, nie stanowi i nie zastępuje porady lekarskiej. Redakcja serwisu dokłada wszelkich starań, aby informacje w nim zawarte były poprawne merytorycznie, jednakże decyzja dotycząca leczenia należy do lekarza. Redakcja i wydawca serwisu nie ponoszą odpowiedzialności wynikającej z zastosowania informacji zamieszczonych na stronach serwisu, który nie prowadzi działalności leczniczej polegającej na udzielaniu świadczeń zdrowotnych w rozumieniu art. 3 ust 1 ustawy o działalności leczniczej.