Pancytopenia – objawy, przyczyny, sposoby leczenia

Czym jest pancytopenia?

Pancytopenia to stan oznaczający obniżoną liczbę krwinek czerwonych (erytrocytów), krwinek białych (leukocytów) i płytek krwi (trombocytów) we krwi. Pancytopenia jest stwierdzana, jeśli krew pacjenta zawiera:

• mniej niż 11,5 g/dl hemoglobiny u kobiet lub mniej niż 13,5 g/dl u mężczyzn,

• mniej niż 150 000 płytek krwi na mikrolitr,

• mniej niż 4000 leukocytów na mililitr lub mniej niż 1500–1800 neutrofilów na mililitr.

Pancytopenia jest spowodowana istniejącym schorzeniem. Wszelkie warunki, które zmniejszają produkcję elementów morfotycznych krwi lub zwiększają ich niszczenie, mogą prowadzić do pancytopenii.

• Przeczytaj więcej na temat: Składniki krwi i ich funkcje – co warto wiedzieć?

Jakie są objawy pancytopenii?

Lekkiej pancytopenii mogą nie towarzyszyć żadne dolegliwości. Wraz z zaawansowaniem pancytopenii u chorego pojawia się szereg różnych symptomów. Obraz kliniczny pancytopenii różni się w zależności od tego, których elementów morfotycznych krwi niedobór jest największy

Krwiaki, łatwość krwawienia lub trudności w zatrzymaniu krwawienia po urazie mogą wystąpić, jeśli pacjent ma niską liczbę płytek krwi. Krwinki czerwone transportują tlen, więc ich niedobór, czyli anemia, może powodować objawy takie jak duszność, zmęczenie i ból w klatce piersiowej. Z kolei niska liczba krwinek białych zwiększa ryzyko infekcji, a niska liczba neutrofili może sprzyjać poważnym infekcjom.

Ponadto, pancytopenii mogą towarzyszyć inne objawy, takie jak powiększona śledziona, zawroty głowy, przyspieszone tętno, zmęczenie, blade zabarwienie skóry, wysypki, powiększone węzły chłonne, owrzodzenia i osłabienie. W niektórych przypadkach pacjenci wymagają natychmiastowej pomocy medycznej, jeśli wystąpią objawy takie jak dezorientacja, utrata przytomności, napady, duszność, znaczna utrata krwi.

• Dowiedz się, czym jest hiperprolaktynemia i jakie objawy jej towarzyszą.

Jakie są przyczyny pancytopenii?

Pancytopenia może mieć dwie główne przyczyny. Pierwsza to tzw. pancytopenia centralna, która występuje, gdy szpik kostny nie produkuje wystarczającej liczby nowych krwinek. Druga przyczyna to pancytopenia obwodowa, która oznacza, że stan zdrowia pacjenta powoduje niszczenie istniejących krwinek. Czasami obie przyczyny występują jednocześnie.

Najczęstszą przyczyną pancytopenii centralnej są niedobory żywieniowe. Organizm potrzebuje składników odżywczych, takich jak kwas foliowy i witamina B12, do produkcji krwinek. Jeśli pacjent nie dostaje wystarczającej ilości tych składników z diety, może rozwinąć się pancytopenia. Alkoholizm, trudności w wchłanianiu składników odżywczych, infestacja tasiemcem i niektóre leki mogą również utrudniać wchłanianie składników odżywczych.

Kolejną przyczyną jest niewydolność szpiku kostnego, znana jako anemia aplastyczna. Może ona być spowodowana przez wirusowe infekcje, takie jak wirus Epsteina-Barr, HIV, wirus zapalenia wątroby C lub parwowirus B19, który powoduje piątą chorobę u dzieci. Również nowotwory, takie jak chłoniak, białaczka i szpiczak mnogi, które niszczą komórki szpiku kostnego, oraz niektóre leki, takie jak metotreksat, karbamazepina i chloramfenikol, mogą prowadzić do anemii aplastycznej. Niektóre dziedziczne choroby, takie jak anemia Fanconiego, również mogą być przyczyną pancytopenii. W niektórych przypadkach, przyczyna pancytopenii może być idiopatyczna, czyli nieznana.

Autoimmunologiczne choroby mogą również powodować niszczenie krwinek. W takich przypadkach, układ odpornościowy atakuje zdrowe tkanki i komórki. Przykładami takich chorób są reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy. Inną przyczyną pancytopenii może być spleniczna sekwestracja, czyli nagromadzenie się dużej ilości krwi w śledzionie. Może to wystąpić przy marskości wątroby, zakażeniu wirusem HIV, gruźlicy lub malarii.

Czynniki ryzyka pancytopenii

Osoby z jakimikolwiek z wyżej wymienionych schorzeń mają większe ryzyko rozwoju pancytopenii. Historia rodzinna pancytopenii, nowotworów złośliwych lub immunodeficytów również może zwiększać ryzyko wystąpienia tego stanu. W piśmiennictwie naukowym spotyka się doniesienia, że pancytopenia jest częstsza u dzieci i osób w wieku 30–40 lat. Ponadto częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Jak diagnozowana jest pancytopenia?

Lekarze mogą zdiagnozować pancytopenię za pomocą pełnej morfologii krwi (CBC), w której mierzy się poziomy poszczególnych elementów morfotycznych krwi. Zalecają wykonać rozmaz krwi obwodowej przez nałożenie krwi na szkiełko i badanie jej pod mikroskopem. Dodatkowe badania mogą być konieczne w celu ustalenia przyczyny pancytopenii. Mogą to być testy na niedobory żywieniowe, wirusy takie jak HIV, wirus zapalenia wątroby C lub inne, a także testy na obecność chorób autoimmunologicznych.

W niektórych przypadkach może być konieczne wykonanie biopsji szpiku kostnego. Polega to na pobraniu próbki szpiku kostnego, zazwyczaj z kości biodrowej, i wysłaniu jej do laboratorium. Tam lekarz może ocenić szpik kostny i sprawdzić, jak funkcjonuje. Aspiracja i biopsja szpiku kostnego pomagają lekarzom zdiagnozować przyczynę pancytopenii w 75% przypadków.

• Sprawdź, jak wygląda pobranie krwi u dzieci.

Na czym polega leczenie pancytopenii?

Leczenie pancytopenii zależy od przyczyny tego stanu. Może obejmować korygowanie niedoborów żywieniowych, zaprzestanie przyjmowania niektórych leków, leczenie infekcji, takich jak HIV lub gruźlica, leczenie chorób autoimmunologicznych, terapię przeciwnowotworową czy przeszczepienie szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Jeżeli liczby krwinek są bardzo niskie lub pacjent ma poważne objawy związane z pancytopenią, lekarz może zalecić transfuzję krwinek czerwonych lub płytek krwi. W przypadku bardzo niskiej liczby krwinek białych, lekarze mogą rozpocząć terapię antybiotykową o szerokim spektrum, aby zmniejszyć ryzyko infekcji. Zaleca się to zwłaszcza pacjentom, u których stwierdzono liczbę neutrofilów poniżej 500 na mililitr z powodu ryzyka związanego z sepsą.

Jeżeli szpik kostny nie produkuje wystarczającej ilości krwinek, lekarze mogą również stosować leki stymulujące produkcję krwinek lub leki hamujące układ odpornościowy, jeśli wpływa on na produkcję krwinek.

Powikłania pancytopenii

Osoby z pancytopenią, które nie mają wystarczającej ilości krwinek, mogą doświadczać powikłań zagrażających życiu, takich jak zwiększone ryzyko infekcji, ciężka anemia lub krwawienia. Jeżeli pacjent ma gorączkę, konieczne jest podawanie antybiotyków i leków przeciwgrzybiczych, a także dalsze badania w celu ustalenia, jakie drobnoustroje powodują infekcję. Osoby z ciężką anemią mogą potrzebować transfuzji krwinek czerwonych i płytek.

Inne powikłania to zespół rozpadu guza, zaburzenie metaboliczne, które występuje u osób poddawanych chemioterapii w przypadku chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości i ostrej białaczki. Jeżeli chemioterapia jest przyczyną pancytopenii, lekarze mogą zatrzymać terapię, aby odwrócić ten stan.

• Sprawdź, co może oznaczać krew w moczu.

Rokowanie w pancytopenii

Perspektywy dla pacjentów z pancytopenią zależą od przyczyny tego stanu. Ponieważ istnieje wiele przyczyn, nie ma badań dotyczących tego, jak długo można żyć z pancytopenią. Jeżeli przyczyną jest wirusowa infekcja lub niedobór żywieniowy, pancytopenia może zniknąć po ustąpieniu infekcji lub poprawie odżywiania się.

Rokowanie dla pancytopenii spowodowanej nowotworami złośliwymi zależy przede wszystkim od liczby zdrowych komórek macierzystych w szpiku kostnym. Jeżeli leczenie obejmuje chemioterapię lub przyjmowanie leków powodujących pancytopenię, lekarz może zalecić zmianę lub zaprzestanie leczenia.