Co to jest toczeń? Poznaj różne postacie tej choroby

Toczeń rumieniowaty układowy – co to za choroba?

Zastanawiasz się, co to jest toczeń? Pod określeniem tym kryje się autoimmunologiczna choroba zapalna, w której układ odpornościowy produkuje przeciwciała atakujące rozmaite elementy komórkowe. To układowa choroba tkanki łącznej o niezwykle złożonym obrazie klinicznym. Zajmuje najczęściej skórę, stawy, nerki, układ nerwowy, ale i serce, płuca czy inne narządy lub układy narządów. Dla jej określenia stosuje się następujące nazwy: toczeń rumieniowaty, toczeń układowy, toczeń trzewny. Toczeń ma przewlekły charakter. W jego przebiegu notuje się okresy zaostrzenia i remisji (ustąpienia dolegliwości).

Kto leczy toczeń?

Leczeniem tocznia rumieniowatego układowego zajmuje się specjalista reumatolog. Niemniej z uwagi na bogatą symptomatologię nierzadko konieczna jest współpraca z innymi specjalistami, w tym m.in. z nefrologiem, dermatologiem, neurologiem, psychologiem. Bardzo ważne jest, aby pacjent zgłosił się po pomoc z pierwszymi objawami tocznia. Mimo że mogą one nie wskazywać bezpośrednio na ten rodzaj choroby, powinny zostać zweryfikowane przez specjalistę. Im szybciej choroba zostanie rozpoznana i będzie wdrożone właściwe dla danego pacjenta leczenie, tym na lepsze rokowanie można liczyć.

Toczeń rumieniowaty układowy – jakie są rodzaje choroby?

Toczeń to choroba, która może przyjąć różną postać, rozwinąć się w każdym wieku i być wywołana przez szereg czynników u osób genetycznie predysponowanych. Toczeń rumieniowaty występuje najczęściej wśród kobiet w wieku 16–55 lat. Szacuje się, że panie są na niego narażone nawet dziesięć razy częściej niż mężczyźni. Do rozwoju tocznia trzewnego predysponują m.in.: zmiany hormonalne, infekcyjne, czynniki środowiskowe. Typowe dla tej choroby jest występowanie rozmaitych objawów. Najczęściej obserwuje się: zmiany skórne, zmiany w stawach, zaburzenia pracy nerek i układu nerwowego oraz dolegliwości ogólne typu osłabienie, spadek apetytu i masy ciała, powiększenie węzłów chłonnych. Niemniej w toczniu rumieniowym specjaliści wyodrębnili kilka szczególnych postaci choroby. Zapoznaj się ze zbiorem podstawowych informacji na temat rodzajów tocznia trzewnego.

Toczeń rumieniowaty noworodków (neonatal lupus erythematosus – NLE) 

NLE to choroba noworodków i niemowląt urodzonych przez kobiety z autoprzeciwciałami skierowanymi wobec Ro/SSA czy La/SSB. Toczeń wśród najmłodszych występuje rzadko. Choroba ma z reguły łagodny przebieg – stwierdza się przeważnie obecność zmian skórnych (pojawiają się od razu albo w pierwszych tygodniach po przyjściu na świat). Zazwyczaj ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy. Jednak niewykluczone jest zajęcie innych narządów, co rzutuje bezpośrednio na pomyślność leczenia.

Młodzieńczy toczeń układowy (lupus erythematosus disseminatus – LED)

LED to choroba ujawniająca się między 14. a 18. r.ż., choć w niektórych doniesieniach naukowych spotyka się zakres 16–18 lat. Chorobę rozpoznaje się średnio pięć razy częściej wśród dziewcząt niż wśród chłopców. Główną przyczyną tocznia trzewnego w wieku młodzieńczym jest niedojrzałość układu immunologicznego. Większe ryzyko tocznia dotyczy osób z obciążonym wywiadem w kierunku schorzeń autoimmunologicznych. Toczeń rumieniowaty charakteryzuje się szybkim rozwojem powikłań narządowych. Zazwyczaj pojawiają się zmiany w nerkach, układzie nerwowym i krwiotwórczym.

Toczeń rumieniowaty polekowy, toczeń polekowy (drug-induced lupus – DIL)

DIL to toczeń rumieniowaty indukowany lekami. Z reguły rozwija się wśród osób w wieku podeszłym z uwagi na częstsze zażywanie przez nich medykamentów. Typowe dla tej choroby jest występowanie przeciwciał skierowanych przeciwko histonom i ssDNA. Toczeń rumieniowaty polekowy wywołują najczęściej takie środki, jak: prokainamid, hydralazyna, dihydralazyna, minocyklina, diltiazem, penicylamina, metyldopa, infliksymab, izoniazyd, etanercept, chloropromazyna. Wśród najczęściej występujących objawów tocznia rumieniowatego indukowanego lekami wymienia się: wzrost ciśnienia tętniczego, podwyższoną temperaturę ciała, zapalenie stawów, zmiany skórne. Dolegliwości ustępują po odstawieniu leku, który odpowiada za wywołanie choroby.

Toczeń skórny (cutaneous lupus erythematosus – CLE)

O toczniu skórnym mówi się wówczas, gdy w przebiegu choroby rozwijają się wyłącznie zmiany skórne. Niemniej powszechnie współwystępują z innymi objawami w głównej postaci tocznia rumieniowatego. Dolegliwości skórne pojawić się mogą w różnych częściach ciała. Typowym objawem tocznia rumieniowatego skórnego jest zmiana w kształcie motyla na twarzy. Częstą lokalizacją zmian skórnych są również szyja i dekolt. Niekiedy rozwija się toczeń na rękach, plecach czy klatce piersiowej. Poza tzw. butterfly rush w przebiegu choroby pojawić się mogą m.in.: rumień krążkowy, guzki zapalne w tkance podskórnej, niebolesne owrzodzenia lub nadżerki, głównie w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, zmiany naczyniowe (np. objaw Raynauda, wybroczyny w zakresie płytek paznokciowych, przypominające wbitą drzazgę), łysienie. Objawy tocznia rumieniowatego skórnego ulegają zaostrzeniu w wyniku działania promieniowania słonecznego.

Toczeń neuropsychiatryczny(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus – NPSLE)

Określenie „toczeń neuropsychiatryczny” stosowane jest w przypadkach dominacji objawów neurologicznych w przebiegu tocznia układowego rumieniowatego. Częstotliwość ich występowania szacowana jest na 37–95% przypadków. Wśród najczęstszych neurologicznych objawów tocznia rumieniowatego układowego wymienia się: splątanie, zaburzenia nastroju, zaburzenia funkcji poznawczych, uszkodzenie splotów nerwowych, bóle głowy, neuropatie nerwów czaszkowych, drgawki, psychozy, lęki, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zaburzenia motoryki, pleksopatie (uszkodzenia splotów nerwowych), miastenię (szybkie osłabienie i zmęczenie mięśni szkieletowych).

1. A. Daca, W. Bryl, Toczeń rumieniowaty układowy – kryteria diagnostyczne i kliniczne skale oceny aktywności choroby – rys historyczny, „Forum Medycyny Rodzinnej” 2013, t. 7, nr 5, s. 225–243.
2. K.L. Hon, A. Leung, Toczeń rumieniowaty noworodków, „Dermatologia po Dyplomie” 2013, t. 4, nr 1, s. 32–40.
3. L. Hyla-Klekot i wsp., Odmienność uwarunkowań patofizjologicznych, obrazu klinicznego i metod terapii młodzieńczej postaci tocznia trzewnego układowego, „Postępy Nauk Medycznych” 2013, t. XXVI, nr 5, s. 375–381.
4. A. Woźniacka i wsp., Skórna postać tocznia rumieniowatego. Rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, „Przegląd Dermatologiczny” 2018, nr 105, s. 244–263.