Mięsak Kaposiego – co to za choroba? Przyczyny powstawania i objawy

Co to jest mięsak Kaposiego?

Mięsak Kaposiego to nowotwór pochodzenia naczyniowego. Wywodzi się z komórek śródbłonka naczyń limfatycznych, które uległy transformacji do komórek wrzecionowatych, będących źródłem cytokin zapalnych (powodują stan zapalny) i angiogennych (powodują powstanie nieprawidłowych naczyń krwionośnych). Związki te podtrzymują rozwój nowotworu.

Mięsak Kaposiego zbudowany jest z:

• skupisk komórek wrzecionowatych, 

• sieci nieprawidłowych naczyń, 

• wynaczynionych krwinek czerwonych (erytrocytów),

• nacieku leukocytarnego, czyli z krwinek białych (leukocytów).

Mięsak Kaposiego to choroba występująca bardzo rzadko. Szacuje się, że dotyczy około 0,02% mężczyzn i 0,01% kobiet. Nowotwór ten jest niemal nieznany w populacji polskiej. Najczęściej obserwuje się go u osób zakażonych wirusem HIV oraz u pacjentów po przeszczepieniu narządu. Występowanie mięsaka Kaposiego u biorców przeszczepu jest 200–500 razy wyższe w porównaniu z populacją ogólną. 

Mięsaki to szeroka grupa chorób nowotworowych, które mogą rozwinąć się nie tylko w tkance miękkiej, ale i w tkance twardej. Przeczytaj więcej na temat mięsaka kości i mięsaka macicy.

Mięsak Kaposiego – przyczyny powstawania

Przypuszcza się, że do rozwoju mięsaka Kaposiego dochodzi w wyniku zakażenia ludzkim wirusem opryszczki typu 8 (Human herpesvirus 8 – HHV-8), który nazywany bywa również wirusem mięsaka Kaposiego. Patogenem tym zarazić się można podczas współżycia, przez krew, ślinę. Istnieje ryzyko przeniesienia wirusa wraz z przeszczepionym narządem.

Wśród czynników ryzyka rozwoju mięsaka Kaposiego wymienia się zwłaszcza: 

• zakażenie wirusem HIV,

• płeć męską, 

• starszy wiek, 

• leczenie immunosupresyjne po przeszczepieniu narządów.

Mięsak Kaposiego – objawy chorobowe

Obraz kliniczny mięsaka Kaposiego jest dość zróżnicowany. Choroba rozwinąć się może na:

• skórze, 

• błonach śluzowych,

• węzłach chłonnych,

• narządach wewnętrznych.

Mięsak Kaposiego na skórze

Pierwszym objawem chorobowym są zazwyczaj limfatyczne obrzęki kończyn dolnych. Na skórze pojawiają się zmiany, które początkowo mają postać drobnych plam w kolorze fioletowym, sinym lub czerwonym. Plamy z czasem zmieniają się w zgrubienia, a następnie przyjmują postać płaskiego lub wyniosłego guza. Zmiany osiągają różny rozmiar. Skórne mogą ulec owrzodzeniom i nadkażeniu bakteryjnemu. Najczęściej mięsak Kaposiego rozwija się na skórze w okolicach ciała o gorszym utlenowaniu tkanek – na czubku nosa, rękach, podudziach, małżowinach usznych, twarzy, w okolicach narządów płciowych. 

Mięsak Kaposiego błon śluzowych

Mięsak Kaposiego umiejscowić się może w błonie śluzowej jamy ustnej, nosa, gardła i narządów płciowych. Jedną z częstszych lokalizacji są błony śluzowe podniebienia. Choroba objawia się w postaci fioletowych przebarwień. Inną częstą lokalizacją choroby są dziąsła, na których rozwijają się różnej wielkości zgrubienia. Zmiany te przypominają przerost dziąseł. 

Mięsak Kaposiego narządów wewnętrznych

Mięsak Kaposiego może rozwinąć się w dowolnym odcinku przewodu pokarmowego. Wówczas powoduje bóle brzucha, krwawienia, biegunki, spadek masy ciała, a w ciężkich przypadkach przyczynia się do niedrożności jelit. Jeśli zmiana rozwinie się w płucach, to w tkance śródmiąższowej obserwowane są guzki. Chorobie towarzyszą m.in.: przewlekły kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, duszność, niewydolność oddechowa. Inne lokalizacje mięsaka Kaposiego w narządach wewnętrznych są rzadsze. Pojawienie się zmian w węzłach chłonnych wpływa źle na rokowanie mięsaka Kaposiego. 

Rozpoznanie mięsaka Kaposiego

Diagnostyka mięsaka Kaposiego rozpoczyna się od badania podmiotowego (wywiadu) i badania przedmiotowego (fizycznego). Ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji. Badania obrazowe, jak rezonans magnetyczny czy tomografia komputerowa, oraz metody endoskopowe, m.in. gastroskopia, bronchoskopia, kolonoskopia, wykonywane są w przypadku podejrzenia mięsaka Kaposiego narządów wewnętrznych. Bez objawów sugerujących takie umiejscowienie zmiany nie ma konieczności poszerzania diagnostyki. Wskazana jest diagnostyka różnicowa z takimi jednostkami, jak m.in.:

• torbiel,

• rak podstawnokomórkowy,

• rak kolczystokomórkowy skóry.

Na czym polega leczenie mięsaka Kaposiego?

Postępowanie lecznicze w przebiegu mięsaka Kaposiego różni się w zależności od stopnia zaawansowania choroby. W łagodnych postaciach stosowane są metody miejscowego leczenia, a niekiedy nawet obserwacja. W ciężkich przypadkach preferowane jest systemowe leczenie. Rozwiązanie to rozważane jest również przy łagodnych postaciach, które szybko postępują.

W leczeniu miejscowym stosuje się metody chirurgiczne, krioterapię, termoablację i łyżeczkowanie, wstrzyknięcia winblastyny. W przypadku szybkiej progresji choroby czy zajęcia narządów wewnętrznych sięga się po chemię. Liposomalna doksorubicyna jest lekiem z wyboru w chemioterapii mięsaka Kaposiego. W razie potrzeby wprowadzana jest też radioterapia, która ma na celu poprawę lokalnej kontroli choroby i łagodzenie jej objawów. U chorych z postacią związaną z AIDS konieczne jest wdrożenie intensywnej terapii antyretrowirusowej (HAART).