Czym jest zespół Eisenmengera? Przyczyny, objawy i sposoby leczenia

Czym jest zespół Eisenmengera?

Zespół Eisenmengera to naczyniowa choroba płuc. Jako pierwszy opisał go austriacki lekarz – Victor Eisenmenger w 1897 roku. Jednak nazwę tej jednostki chorobowej wprowadził dopiero w 1959 roku brytyjski lekarz – Paul Wood. Zespół Eisenmengera jest postacią tętniczego nadciśnienia płucnego u części chorych z wrodzoną wadą przeciekową serca. O nadciśnieniu płucnym mówi się, gdy średnia wartość ciśnienia w tętnicy płucnej przekracza 20 mm Hg. 

W zespole Eisenmengera pierwotnie rozwija się przeciek lewo-prawy (tzn. z lewej do prawej komory serca, zgodnie z gradientem ciśnień, inaczej określa się go jako przeciek z krążenia dużego do małego). Wraz z zaawansowaniem choroby przeciek ten ulega odwróceniu – powstaje przeciek prawo-lewy. Dochodzi do tego w wyniku rozwoju nadciśnienia płucnego. Zespół Eisenmengera powstaje, gdy ciśnienie w krążeniu małym (zwanym też płucnym) przewyższa wartością ciśnienie w krążeniu dużym (zwanym też systemowym). 

Wówczas pewna część krwi nieutlenowanej z jam prawego serca – tj. z przedsionka, komory lub tętnicy płucnej – zamiast dotrzeć do płuc, to przepływa bezpośrednio do jam lewego serca. Na skutek utrzymującego się przez dłuższy czas zwiększonego przepływu krwi przez naczynia płuc dochodzi do wzrostu oporu w krążeniu płucnym, przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego i mięśnia prawej komory. W konsekwencji tego następuje zmiana gradientu ciśnień i kierunku przecieku. W efekcie tworzy się przeciek prawo-lewy, w którym krew nieutlenowana z prawej komory serca dociera do krążenia dużego.

• Przeczytaj, jak dbać o serce. Poznaj elementy profilaktyki sercowej.

Przyczyny powstania zespołu Eisenmengera

Zespół Eisenmengera rozwija się w konsekwencji nieskorygowanych wad wrodzonych serca. Wśród czynników sprzyjających jego powstaniu wymieniane są przede wszystkim:

• ubytek w przegrodzie międzykomorowej (ubytek w ścianie, która dzieli lewą i prawą komorę serca, ubytek może mieć różną wielkość – od 1 mm do całkowitego braku przegrody, co wiąże się z powstaniem serca jednokomorowego);

• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (występowanie w przegrodzie międzykomorowej jednego lub więcej otworów to jedna z częstszych wrodzonych wad serca);

• ubytek wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (spowodowany nieprawidłowym połączeniem górnych i dolnych poduszeczek wsierdziowych, stąd też dla jego określenia stosuje się nazwę „ubytek poduszeczek wsierdzia”, wada obejmuje zastawki przedsionkowo-komorowe oraz przegrodę przedsionkową, komorową i przedsionkowo-komorową);

• ubytek wspólnego pnia tętniczego (wada polega na wytworzeniu pojedynczego naczynia tętniczego, które odchodzi od serca i płynie w nim krew do krążenia systemowego, płucnego i wieńcowego);

• ubytek całkowitego przełożenia wielkich pni tętniczych (dochodzi w nim do odejścia aorty z prawej komory i pnia płucnego z lewej komory).

Zespół Eisenmengera – objawy

Zespół Eisenmengera przez dłuższy czas może nie dawać o sobie znać. Wraz z zaawansowaniem choroby rozwija się sinica, która objawia się zmianą zabarwienia skóry i błon śluzowych ciała na siny, niebieskawy odcień. Do typowych objawów zespołu Eisenmengera należą dodatkowo: duszność, kłopoty z oddychaniem, niedotlenienie organizmu, szybka męczliwość, palce pałeczkowate (palce przypominają kształtem pałeczki dobosza, powstają na skutek przerostu tkanki łącznej na grzbietach palców w okolicy paznokci) i bezpośrednio z nimi związane paznokcie w kształcie szkiełek od zegarka (zmiany w palcach pałeczkowatych powodują uniesienie paznokci i zmianę ich wyglądu).

W przebiegu zespołu Eisenmengera dochodzi do postępującego uszkodzenia wielonarządowego. Najczęstsze powikłania to:

• udar mózgu, przemijający epizod niedokrwienny;

• postępująca prawokomorowa niewydolność serca;

• krwawienie i skaza krwotoczna (np. obfite krwawienia miesięczne, krwioplucie, krwawienia z nosa, krwawienie śródmózgowe, zakrzepica tętnic płucnych);

• infekcje (np. zapalenie płuc, ropień mózgu, zapalenie wsierdzia);

• zaburzenie pracy nerek (np. dna moczanowa, hiperurykemia);

• zaburzenie pracy wątroby (np. zapalenie lub kamica pęcherzyka żółciowego);

• nieprawidłowości kośćca (np. osteoartropatia przerostowa, skolioza).

• Sprawdź, czym jest niewydolność serca i jakie objawy jej towarzyszą.

Zapewnij sobie wsparcie w powrocie do zdrowia

Rozpoznanie i leczenie zespołu Eisenmengera

Diagnostyka zespołu Eisenmengera obejmuje zazwyczaj:

• szczegółowo przeprowadzony wywiad medyczny;

• badanie przedmiotowe – zwrócenie szczególnej uwagi na osłuchanie klatki piersiowej i wygląd pacjenta;

• pomiar saturacji krwi tętniczej;

• badania laboratoryjne, badanie RTG klatki piersiowej – typowe są szerokie wnęki naczyniowe, zwapnienia bliższych odcinków tętnic płucnych, poszerzenie sylwetki serca;

• EKG – wyniki typowe dla przerostu prawej komory serca;

• obiektywna ocena wydolności fizycznej (test marszu 6-minutowego, ergospirometria);

• ECHO serca – badanie echokardiograficzne.

Na podstawie ww. badań serca można z reguły postawić rozpoznanie zespołu Eisenmengera. Przy niepewności diagnostycznej lekarz zalecić może wykonanie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej serca. Badania te pozwalają na dokładne zobrazowanie mięśnia sercowego i ocenę jego pracy. 

• Dowiedz się, jak wzmocnić serce domowymi sposobami.

Wady serca, które grożą powstaniem zespołu Eisenmengera, są obecnie zazwyczaj wcześnie wykrywane i leczone, przez co nie dochodzi do zmian w krążeniu. Jeśli rozwinie się zespół Eisenmengera, to konieczne jest podjęcie odpowiedniej terapii. Leczenie ma charakter zabiegowy. Operacja kardiochirurgiczna przynosi dobre efekty. Jednak w ciężkich przypadkach konieczne okazać się może przeszczepienie serca i płuc. W oczekiwaniu na przeszczep pacjentowi podawane są leki obniżające ciśnienie w krążeniu płucnym, m.in.: antagoniści prostacykliny, antagoniści endoteliny, leki wzmagające produkcję tlenku azotu.