Idiopatyczne włóknienie płuc – przebieg, objawy i leczenie choroby

Idiopatyczne włóknienie płuc – co to za choroba?

Idiopatyczne włóknienie płuc to przewlekła choroba zaliczana do grupy idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc. Schorzenie jest najczęściej diagnozowaną śródmiąższową chorobą płuc o nieznanej etiologii. Zapadalność na idiopatyczne włóknienie płuc wzrasta wraz z wiekiem. Chorują głównie osoby po 50. i 60. roku życia [1]. Włóknienie płuc częściej dotyka mężczyzn. Schorzenie ma charakter postępujący. 

Idiopatyczne włóknienie płuc to choroba, w której przebiegu dochodzi do rozwoju stanu zapalnego pęcherzyków płucnych, które następnie zaczyna pokrywać tkanka łączna, prowadząca do ich bliznowacenia. Tak zwłókniałe pęcherzyki płuc tracą swoją funkcjonalność. Choroba idiopatyczna prowadzi do obniżenia całkowitej pojemności płuc, upośledzenia wymiany gazowej i pogorszenia parametrów czynnościowych narządu.

Przyczyny idiopatycznego włóknienia płuc

Idiopatyczne zwłóknienia w płucach powstają samoistnie. Oznacza to, że przyczyny choroby nie są znane. Możemy jednak wskazać na czynniki sprzyjające rozwojowi patologii. Wśród nich są predyspozycje genetyczne wynikające z mutacji genów. 

Jak wskazują specjaliści, duże znaczenie w rozwoju idiopatycznego włóknienia płuc mają czynniki środowiskowe, w szczególności narażenie na dym tytoniowy, pyły metali i drewna, zanieczyszczenie powietrza. W grupie ryzyka znajdują się również pacjenci chorujący na astmę, rozedmę, refluks żołądkowy. Wśród czynników wskazuje się również na choroby wirusowe, a szczególnie wirus Epsteina-Barr. 

Choroby, które nieleczone i powikłane zwiększają ryzyko włóknienia płuc, to sarkoidoza i zapalenie płuc. Czynniki te oddziałują na płuca, zaburzając ich pracę. Początkowo uszkadzają stopniowo nabłonek pęcherzyków płucnych i oskrzeli, a następnie wywołują przewlekły stan zapalny, który prowadzi do powstawania ognisk włóknienia. 

Idiopatyczne włóknienie płuc – objawy

Pierwsze objawy choroby zwykle pojawiają na rok lub dwa przed postawieniem diagnozy. W początkowym stadium rozwoju choroba nie daje specyficznych objawów, a dolegliwości są dość łagodne i znośne. W konsekwencji pacjenci je bagatelizują, zgłaszając się do lekarza dopiero wtedy, gdy te staną się uciążliwe. Pamiętaj jednak, że im późniejsza diagnostyka, tym trudniejsze leczenie i gorsze rokowanie. Nigdy nie bagatelizuj nawet łagodnych objawów ze strony układu oddechowego. 

W początkowym stadium drobne zwłóknienie płuc prowadzi do pojawienia się duszności i bezproduktywnego kaszlu. Z czasem, wraz z powiększaniem się obszaru włóknienia płuc, objawy stają się coraz bardziej dokuczliwe. Uporczywy suchy kaszel u dorosłych przybiera postać napadową, a silne duszności uniemożliwiają normalne funkcjonowanie. Z powodu postępującego niedotlenienia organizmu dochodzi do pojawienia się palców pałeczkowatych. Mówimy o nich, gdy końcówki palców stają się nienaturalnie pogrubione, a paznokcie przybierają kształt okrągły i wypukły. 

Jaki lekarz leczy idiopatyczne włóknienie płuc?

Jeśli zauważysz u siebie jakiekolwiek objawy ze strony układu oddechowego, skonsultuj się z lekarzem rodzinnym, który wystawi skierowanie do specjalisty chorób płuc, pulmonologa.

Jak diagnozować zmiany włókniste w płucach?

Ze względu na niejasną przyczynę i niespecyficzne objawy, idiopatyczne włóknienie płuc jest trudne w rozpoznaniu w początkowym stadium rozwoju. Diagnostykę dodatkowo utrudnia postępujący przebieg choroby. 

Bardzo ważne w diagnostyce włóknienia płuc, jak i wszystkich dysfunkcji tego narządu, jest bardzo dokładny wywiad, uwzględniający informacje o wszystkich, nawet niespecyficznych objawach. Istotna jest historia wszystkich chorób pacjenta i przyjmowanych przez niego leków. Bardzo ważną informacją jest to, w jakim środowisku żyje i pracuje chory. Wywiad powinien uwzględniać też historię chorób w rodzinie, a w szczególności skłonności do chorób autoimmunologicznych. 

Na podstawie tych informacji lekarz decyduje, jakie badania należy wykonać. Do podstawowej diagnostyki chorób płuc należy RTG klatki piersiowej. Badanie obrazowe dostarcza informacji, czy w obrębie płuc pojawiła się jakakolwiek patologia. Pomocna w diagnostyce włóknienia płuc jest spirometria. To bardzo proste badanie czynnościowe umożliwiające w szybki sposób zmierzenie objętości i pojemności płuc. W przypadku niejasnego wyniku lekarz może zdecydować o wykonaniu biopsji płuca. Wówczas pobierany jest wycinek tkanki narządu, który następnie poddawany jest analizie pod mikroskopem.

Czy da się wyleczyć zwłóknienie płuc?

Idiopatyczne włóknienie płuc nie jest chorobą wyleczalną. Terapia ma na celu zmniejszenie stanu zapalnego pęcherzyków płucnych i zapobiegnięcie ich bliznowaceniu. Chociaż choroby nie daje się wyleczyć, to nieleczona i bagatelizowana prowadzi do śmierci. Podjęcie terapii farmakologicznej jest więc konieczne, aby nie tylko poprawić komfort życia pacjenta, ale też je uratować. 

Leczenie opiera się na stosowaniu leków zmniejszających produkcję kolagenu i hamujących procesy włóknienia. Środki farmakologiczne poprawiają ogólną czynność płuc. W skrajnych przypadkach rozległego zwłóknienia płuc konieczny jest przeszczep narządu. Warunkiem operacji jest jednak brak chorób współwystępujących. 

Idiopatyczne włóknienie płuc – rokowanie 

Nieleczone i bagatelizowane Idiopatyczne zapalenie płuc ma niepomyślne rokowanie i prowadzi do niewydolności oddechowej. W przypadku rozpoznania choroby bardzo ważna jest współpraca pacjenta z lekarzem i przestrzeganie wszystkich zasad.